Grupo de transtornos hereditários e esporádicos, que apresentam
ataxia progressiva em combinação com
atrofia do
CEREBELO,
PONTE e núcleos olivares inferiores. Outras características clínicas são
RIGIDEZ MUSCULAR, NISTAGMO,
DEGENERAÇÃO RETINIANA,
ESPASTICIDADE MUSCULAR,
DEMÊNCIA,
INCONTINÊNCIA URINÁRIA e
OFTALMOPLEGIA. A forma familiar apresenta um início mais cedo (segunda década de
vida) e pode caracterizar-se por
atrofia da
medula espinal. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de
vida e é considerada um subtipo clínico da
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)